2018年, 第14卷, 第1期　
刊出日期：2018-03-25

  

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指南解读
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  2017修订版McDonald多发性硬化诊断标准解读

  张　瑛，管阳太

  神经病学与神经康复学杂志. 2018, 14(1): 1-5. https://doi.org/10.12022/jnnr.2018-0021

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  2010 修订版McDonald 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）诊断标准被广泛应用于研究和临床实践。结合近年来的科学研究进展，MS 诊断国际专家组在2010 修订版McDonald MS 诊断标准的基础上，提出了新的2017 修订版McDonald MS 诊断标准。主要修订内容包括：典型的临床孤立综合征（clinically isolated syndrome，CIS）患者，如已有临床或磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）的空间多发证据，且脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）特异的寡克隆区带阳性，即允许MS 诊断成立；在幕上和幕下病灶或脊髓综合征患者中，症状性病灶可用于空间和时间多发证据；皮质病灶可用于空间多发证据。2017 修订版McDonald MS 诊断标准更加简化和明晰，有利于MS的早期诊断；同时保留了2010 修订版的特异性，旨在促进其在不同人群中的合理应用以降低误诊率。本文对2017 修订版McDonald MS 诊断标准的要点进行解读和评论。
专家观点
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  以肝肾为中心的辨证与辨病结合论治中枢脱髓鞘疾病

  潘卫东

  神经病学与神经康复学杂志. 2018, 14(1): 6-10. https://doi.org/10.12022/jnnr.2018-0025

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  中枢脱髓鞘疾病（central demyelinated disease，CDD）是指发生在脑和脊髓的一组呈急性发作或慢性损害的神经系统疾病，其病因和临床表现各异，但有类同的特征。现代医学认为CDD 的病理特征是神经纤维髓鞘脱失，而神经元细胞体及其轴索保持相对完整。由于传统中医学中无脱髓鞘疾病的相关描述，因此只能根据CDD 不同的临床表现，将其归为中医的不同证候。中医学认为，CDD 与肝肾功能密切相关，也与心脾功能失调有关。本文总结了CDD 中医辨证论治和辨病论治的要点及经验，为中医以及中西医结合诊治CDD 提供新的思路。
神经影像专家解读
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  多发性多形性成胶质细胞瘤的鉴别诊断：1例报告及专家解读

  吴宜凡1，吴恒趋1，李建萍1，陈增爱2，管阳太1

  神经病学与神经康复学杂志. 2018, 14(1): 11-17. https://doi.org/10.12022/jnnr.2018-0016

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  目的：探讨1 例多发性多形性成胶质细胞瘤（glioblastoma multiforme，GBM）患者的临床和影像学特征，以提高对多发性GBM 的早期诊断及鉴别诊断水平。
  
  方法：报道1 例多发性GBM 患者的临床诊治经过，邀请神经内科及影像科专家结合相关文献对GBM 的临床和影像学特征进行解读。
  
  结果：1 例以癫痫样发作起病的多发性GBM 患者，同时伴有一过性记忆模糊病史。脑脊液中未见恶性依据。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查发现颅内多发近皮层的T1 加权成像低信号影，T2 加权成像及液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）序列表现为高信号影；磁共振弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）呈高信号影，伴斑片状强化。磁共振波谱分析（magnetic resonance spectroscopy，MRS）结果提示病灶处胆碱代谢水平升高。病理诊断为成胶质细胞瘤[ 未分型（not otherwise specified，NOS）]。
  
  结论：GBM 是最常见的颅内恶性肿瘤，其临床症状多样且不典型；计算机断层成像（computed tomography，CT）及增强MRI 检查并无特异性发现；临床上，需与脑血管疾病及颅内转移瘤等进行鉴别。MRS 等可对病灶的组织代谢情况进行分析，以进一步明确病灶的性质。
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  硬脊膜动静脉瘘：1例报告及专家解读

  洪荣华1，林　岩1，陈　刚1，陆钦池1，陈增爱2，管阳太1

  神经病学与神经康复学杂志. 2018, 14(1): 18-24. https://doi.org/10.12022/jnnr.2018-0020

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  目的：探讨硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arterio-venous fistula，SDAVF）的临床和影像学特征，以期提高临床上对SDAVF 的认识。
  
  方法：报道1 例SDAVF 患者的临床诊治经过，并邀请神经内科及影像科专家结合相关文献对SDAVF 的临床和影像学特征进行解读。
  
  结果：1 例SDAVF 患者的临床表现为进行性加重的右下肢麻木、行走不稳，麻木自右足小趾沿右腿外侧向上扩展至肛周，并逐步伴有腰部疼痛、二便障碍。胸椎磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平扫＋增强扫描显示第9 胸椎以下呈中心分布的长条状T2 加权成像高信号影，增强可见脊髓周围强化小血管影；腰椎MRI 平扫＋增强扫描显示脊髓圆锥T2 加权成像信号增高。在全身麻醉下行SDAVF 切除术。术后1.5 年进行随访，患者症状明显改善。
  
  结论：SDAVF 的临床表现混杂，多不具有特异性；老年人以慢性进行性脊髓病变症状为表现时，应考虑本病可能。脊髓MRI 对提示SDAVF 诊断具有重要作用，临床医师和影像科医师都应掌握本病的经典MRI 特征，尽早做出正确诊断。早期治疗能够改善预后，避免症状恶化至不可逆转。
综述
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  癫痫患者认知功能损害的研究进展

  肖　源，王　悦，李　刚

  神经病学与神经康复学杂志. 2018, 14(1): 25-32. https://doi.org/10.12022/jnnr.2018-0007

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  癫痫是脑部神经元异常放电引起脑功能障碍的一种常见神经系统疾病。70% ～ 80%的慢性癫痫患者存在认知功能损害。目前，对癫痫患者认知功能损害的关注仍较少。癫痫患者认知功能损害的临床特点、发病机制及影响因素尚不完全明确。本文从社会心理因素、癫痫病因、癫痫发病形式和癫痫治疗这几个方面，探讨其对癫痫患者认知功能的影响，旨在了解影响癫痫患者认知功能损害的因素，从中寻找改善癫痫患者认知功能的新线索，以期提高癫痫患者的生活质量。
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  高危非致残性缺血性脑血管事件治疗进展

  黄　环1,2，粟伟栋1,2，谭　红2

  神经病学与神经康复学杂志. 2018, 14(1): 33-37. https://doi.org/10.12022/jnnr.2017-0075

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  高危非致残性缺血性脑血管事件（high-risk non-disabling ischemic cerebrovascular event，HR-NICE）的早期精准治疗直接影响预后，故日益受到重视。尽管静脉溶栓是目前公认的缺血性卒中最有效的治疗手段，但对其在HR-NICE 患者中的疗效，尚存有争议。本文对近年来国内外HR-NICE 治疗的最新进展进行综述。
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  肌萎缩侧索硬化中医药研究进展

  李　娜，詹　青

  神经病学与神经康复学杂志. 2018, 14(1): 38-41. https://doi.org/10.12022/jnnr.2017-0068

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  以肌无力、肌萎缩为主证的肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）属中医“痿病”“脾痹”范畴；以延髓麻痹为主证的ALS 属中医“风痱”“暗痱”范畴。中医认为ALS 的主要病因病机为本虚标实，五脏皆能致痿；病位最常责于脾胃，多从脾胃补益论治施治，有助于延缓肌萎缩、延髓麻痹等症状的进展，延长患者生存期。本文通过查阅重订版古籍及国内近年来发表的相关文献，从中医学角度探讨ALS 的历史沿革，归纳总结ALS 的病因病机、诊断和治疗及其研究进展。
病例报告
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  Sneddon综合征合并脾肿大及淋巴结肿大：1例报告及文献复习

  洪荣华，杜芸兰，管阳太

  神经病学与神经康复学杂志. 2018, 14(1): 42-48. https://doi.org/10.12022/jnnr.2018-0013

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  目的：提高临床对Sneddon 综合征（Sneddon’s syndrome，SS）的认识。
  
  方法：报道1 例合并脾肿大和淋巴结肿大的SS 患者的临床诊治经过，结合文献复习，重点探讨SS 的临床表现、诊断及可能的发生机制。
  
  结果：1 例SS 患者以反复缺血性脑血管病发作为首发表现，随后出现皮肤网状青斑，并伴有右耳听力下降、轻度认知功能下降、头痛等症状；抗磷脂抗体阴性，影像学提示脾肿大及淋巴结肿大，皮肤活检未见典型的病理学变化。给予抗血小板及改善循环治疗后，患者症状明显好转。
  
  结论：SS 合并脾肿大及淋巴结肿大罕见，其机制不明，可能与某种攻击网状内皮系统的抗体有关，这种抗体不同于抗磷脂抗体（anti-phospholipid antibody，APA），且目前的实验室检查手段无法进行检测。当SS 症状不典型或为非特异症状时，易被误诊或漏诊。随着反复的脑卒中发作，患者发生严重神经功能缺损及血管性痴呆的可能性增加。因此，SS 的早期识别至关重要，以便尽早做出正确诊断，并给予治疗。
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  产褥期颅内静脉窦血栓形成：1例报告及文献复习

  陈海燕1，刘　宁2，王天红2，王明远1，张延朋1

  神经病学与神经康复学杂志. 2018, 14(1): 49-56. https://doi.org/10.12022/jnnr.2017-0059

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  目的：旨在探讨低分子肝素联合华法林治疗产褥期颅内静脉窦血栓的疗效。
  
  方法：报道1 例产褥期颅内静脉窦血栓形成患者的诊治经过，同时结合国内外相关文献对颅内静脉窦血栓形成的临床特征及诊治进展进行复习。
  
  结果：患者在产褥期以头痛、呕吐起病，伴癫痫样发作；腰椎穿刺检测颅内压明显升高，头颅磁共振静脉造影（magnetic resonance venography，MRV）显示上矢状窦血栓形成。结合临床表现及辅助检查，诊断为颅内静脉窦血栓形成。给予低分子肝素联合华法林治疗后，病情得到有效控制。
  
  结论：对颅内静脉窦血栓形成患者进行抗凝治疗是安全且有效的，必要时可行溶栓治疗。