目的:探讨首次发作的成人抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-lgG ,MOG-IgG )相关疾病(MOG-IgG associated disorders, MOGAD)的临床特点。
方法:回顾性分析2020年6月至2023年6月就诊于北京大望路急诊抢救医院和北京朝阳中西医结合急诊抢救医院神经内科的16例首次发作的成人MOGAD患者的一般资料、临床表现及表型、血清MOG-IgG水平、影像学资料、治疗及预后。
结果:纳入16例患者中男性6例，女性10例，中位年龄37岁。临床表现符合视神经炎 (optic neuritis,ON)7例(7/16,43.8% ),脑膜脑炎7例(7/16,43.8% ),脊髓炎2例(2/16, 12.5%),脑 干脑炎1例(1/16,6.2%),其中1例(1/16,6.2% )为ON合并脑膜脑炎。血清MOG-IgG效价 为1 : 10~1 : 100。治疗前所有患者MRI检查均有病变,累及视神经7例(7/16,43.8%),累及大 脑皮质6例(6/16,37.5%),累及软脑膜2例(2/16,12.5% ),累及胸髓2例(2/16,12.5%),累及 脑桥1例(1/16,6.2% )。有强化者15例(15/16, 93.8% ),无强化者1例(1/16, 6.2%),表现为斑片状、点状、线样强化。所有纳入患者急性期均给予静脉注射甲泼尼龙冲击治疗,其中13 例(13/16,81.2%)患者联合应用静脉注射免疫球蛋白。缓解期所有患者均予以泼尼松小剂量 维持,其中4例(4/16,25% )联合应用吗替麦考酚酯。治疗2个月后9例患者恢复良好(9/16, 56.2%),7例恢复不良(7/16, 43.8%)。
结论:MOGAD临床表现复杂,对于有ON、脑膜脑炎、脑干脑炎及脊髓炎等表现的患者,应进-步化验血清MOG-IgG抗体排除MOGAD,确诊后要积极进行相关免疫治疗。
目的:探讨以癫痫持续状态为首发症状的自身免疫性脑炎的相关影响因索。
方法:收集2018年至2022年厦门大学附属东南医院神经内科收治的以癫痫持续状态为首发症状的自身免疫性脑炎患者34例的临床资料,其中包括年龄、性别、白细胞计数、C反应蛋白、中性粒细胞与淋巴细胞比率、白蛋白、腰穿脑脊液压力、脑脊液相关检查结果、脑电图、头颅MRI等,根据病情最重时Glasgow评分,将入组患者分为重症组(Glasgow≥8分,24例) 和非重症组( Glasgow<8分,10例),分析以癫痫持续状态为首发症状的自身免疫性脑炎患者疾病严重程度的影响因素。
结果:单因素分析发现2组的中性粒细胞与淋巴细胞比率.脑脊液葡萄糖、头颅MRI异常率有统计学差异(P<0.05),进-步行二元Logistic回归分析发现重症组头颅MRI异常率较非重症组差异有统计学意义。以头颅MRI是否异常与AE患者严重程度做ROC曲线，得出曲线下面积为 0.85( P= 0.001 )。
结论:头颅MRI异常是以癫痫持续状态为首发症状的自身免疫性脑炎发展为重症的独立危险因素。
孤独症谱系障碍( autism spectrum disorders , ASD )在我国发病率不断升高,已成为儿童精神残疾的首要原因。除了以社交和沟通障碍、重复刻板行为、兴趣狭窄为主要特征的核心症状之外,还会伴随如胃肠道症状、情绪问题、睡眠问题等,给患儿家庭带来沉重的精神和经济负担。目前ASD病因多样且不明确,治疗主要以康复训练为主，缓解其核心症状。近年来，以“微生物一肠一脑轴”机制分析肠道微生物与ASD的关联性受到越来越多的关注。多项研究表明，调节肠道微生物治疗不仅可以改善ASD患儿的胃肠症状，还可改善其核心症状。但目前多数研究仅限于动物实验，肠道微生物对ASD患儿的影响未来需要更进一步的深入研究。
脑膜炎是严重的中枢神经系统感染性疾病,既可导致局灶性神经损害、脑积水等器质性损伤，又可引起认知功能改变。记忆功能作为言语、学习等高级认知功能的基础,其损伤会使患者学业发展受阻,生活、工作受限。本文从短时记忆和长时记忆2方面讨论了脑膜炎后患者的记忆功能受损与恢复情况,其中疾病严重程度、年龄、病原体种类等是影响记忆功能损伤程度的重要因素。
目的:报道1例使用阿达木单抗后出现变异型吉兰巴雷综合征(Gillain-Barr é syndrome, GBS)——Miller- Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome, MFS)患者的临床资料,为更一步阐明肿瘤坏死因子-α (tumor necrosis factor-α ,TNF-α)抑制剂与GBS的相关性提供新的理论依据。
方法:报道1例克罗恩病患者使用阿达木单抗后出现MFS,包括临床表现、辅助检查、影像学检查和诊治过程等,并结合文献，分析此病例可能的发病机制。
结果:男性患者,32岁,3年前确诊克罗恩病,使用英夫利西单抗3年,后转用阿达木单抗4月余。于末次使用阿达木单抗10d后，以"双眼视物成双6d"入院。查体显示双眼活动受限，头颅MRI平扫及增强扫描未见异常，血清及脑脊液周围神经病抗体谱检测提示血清抗GT1a抗体lgG阳性、抗GQ1b抗体lgG阳性。患者被诊断为GBS亚型的MFS,停用阿达木单抗，静脉注射人免疫球蛋白(intravenous immunoglobin, IMIG)冲击治疗，辅以维生素B12、维生素B1,治疗,症状好转出院。
结论:阿达木单抗可能引起GBS,但其机制仍没有阐明。临床上，需关注应用单克隆抗体治疗时,可能增加周围神经性疾病的发病风险。
