颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是一组脑静脉回流受阻的特殊类型脑血管疾病，其临床发病率低，起病形式及临床表现多样，因此给诊疗带来了挑战。随着CVST的病因学及影像学研究的不断深入，临床医师对CVST的认识正逐步提高。本文对CVST的最新进展进行综述，关注于诊断相关的神经影像特征及病因，旨在促进临床医师对CVST的认识，提高诊断及鉴别诊断的水平。
目的：总结急诊溶栓病例溶栓效果、安全性以及各关键时间节点，以期优化急诊溶栓流程，改善患者预后。
方法：回顾性分析2019年1月—10月接受急诊溶栓治疗的20例超早期急性脑梗死患者的临床资料，总结治疗结果，计算溶栓过程中的各个关键时间节点，与国内专家共识推荐的时间节点进行对比，分析延迟原因，为急诊溶栓流程优化提出思考和建议。
结果：20例超早期急性脑梗死患者接受急诊静脉溶栓治疗，其中男性9例、女性11例，中位年龄为74.5岁，急诊接诊至血样本抽取的中位时间为11.0 min，接到血液标本至出具化验报告的中位时间为25.5 min，到院至开始头颅CT扫描的中位时间为19.5 min，到院至CT阅片出报告的中位时间为39.5 min，完成签署知情同意书和给药的中位时间为27.5 min，到院至溶栓治疗开始的中位时间为63.5 min，痊愈率为30.0%，总的显效率为90.0%，不良事件发生率为45.0%（主要为轻微的口腔和牙龈出血）。
结论：超早期急性脑梗死患者接受急诊静脉溶栓治疗的总体有效率和安全性均较高，但存在院内延迟问题，需采取相应措施，如加强对公众进行脑梗死宣教、提高知情同意谈话技巧以及在急诊抢救室内预先储备溶栓药物等，以进一步缩短从到院至静脉溶栓的时间。
目的：提高对以病毒性脑炎起病的噬血细胞综合征的临床表现、诊断标准及治疗方案的认识。
方法：报道1例神经内科收治的以病毒性脑炎症状起病的噬血细胞综合征病例的诊疗经过，结合文献复习，讨论噬血细胞综合征的病因、分类、临床表现、诊断标准和治疗措施。
结果：1例以发热和头痛为主诉的青年患者的病情进展迅速，出现感染性休克和弥散性血管内凝血，经实验室检查及多学科会诊，诊断为噬血细胞综合征，给予地塞米松、丙种球蛋白、抗感染和输注血小板等治疗后，痊愈出院。
结论：噬血细胞综合征是一种免疫调节异常导致的过度炎性反应综合征，可发生在各年龄段，可危及生命。提高对噬血细胞综合征的临床表现、诊断标准和治疗措施的认识，有助于尽早诊断，并给予合适的治疗。
目的：提高对抗γ-氨基丁酸B受体（gamma-aminobutyric acid-B receptor，GABABR）抗体阳性边缘叶脑炎的认识。
方法：报道1例首诊误诊为缺血性脑卒中的抗GABABR抗体阳性边缘叶脑炎患者的临床诊治经过，重点探讨抗GABABR抗体阳性边缘叶脑炎的临床表现、影像学表现及鉴别诊断。
结果：1例抗GABABR抗体阳性边缘叶脑炎患者以缺血性脑卒中为首发表现，随后出现进行性认知功能下降及癫痫发作。脑脊液抗GABAB受体抗体阳性，影像学提示左侧海马异常信号，伴FDG代谢增高，未发现肿瘤证据。给予丙种球蛋白治疗1个疗程后，患者症状明显改善。
结论：抗GABABR抗体阳性边缘叶脑炎较罕见，其发病机制与自身免疫性抗GABABR抗体攻击GABABR相关。患者通常急性或亚急性起病，常有前驱感染史，临床表现为早期显著的癫痫发作及认知功能减退，常合并肿瘤。抗GABABR抗体阳性边缘叶脑炎的诊断有赖于详细的病史、体格检查及辅助检查，影像学可发现海马及颞叶异常信号，脑脊液检测出相应抗体能够提示诊断。早期诊断及给予免疫抑制治疗能够显著改善患者的病情。
目的：提高对抗体叠加中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病（inflammatory demyelinating disorder，IDD）的认识。
方法：报道1例先后出现视神经炎及颅内多发病灶的43岁男性患者，结合文献复习，探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody，MOG-ab）叠加抗髓鞘碱性蛋白抗体（anti-myelin basic protein antibody，MBP-ab）介导的中枢神经系统IDD的临床表现和可能的发病机制。
结果：尽管有广泛的颅内病变和视野缺损，该患者在接受血浆置换术后恢复良好，免疫抑制治疗未见短期复发。
结论：MOG-ab叠加MBP-ab抗体鲜有报道，其致病机制不明，诊断主要依据抗体检测。因此，当怀疑中枢神经系统IDD时，尽早完善中枢神经系统脱髓鞘抗体谱的检测至关重要，有利于早期诊断和治疗，减少功能残疾。
